为什么需要检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆？

答：怀疑和确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的患者均需检测PNH克隆。

筛查PNH克隆的指征：

1. 以血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和（或）血清游离血红蛋白增高为主要表现的血管内溶血；
2. 无法解释的溶血伴有铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓栓塞、血小板减少和（或）白细胞减少；
3. 抗球蛋白试验（Coombs试验）阴性、无明显肝脾肿大、极少见红细胞碎片、非感染性溶血性贫血；
4. 骨髓衰竭：怀疑或确诊的再生障碍性贫血或低增生性贫血；难治性血细胞减少伴一系发育异常；不明原因的血细胞减少症；
5. 血栓形成：非常见部位的血栓形成（肝静脉）、其他腹腔内静脉（门静脉、脾静脉等）、海绵窦、皮肤静脉；伴有溶血征象的血栓形成；伴有全血细胞减少的血栓形成。

需常规随访PNH克隆的患者：确诊PNH患者，应常规监测PNH克隆变化，若病情稳定，可每年监测1次；出现任何临床或血液学参数变化时应缩短监测间隔；出现溶血和血栓，若可靠的实验室检查证实PNH克隆存在，则无需密切监测PNH克隆。

PNH克隆的演变贯穿于PNH病程的始终。弄清PNH克隆演变的规律，是阐明PNH整个发病机制的关键，对其治疗也十分重要。一旦发现促进PNH克隆增殖的因素，将有可能采取措施及时给予预防。