答:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)需要与引起贫血及全血细胞减少的其他疾病相鉴别。非发作期PNH与慢性再生障碍性贫血(AA)十分相似,极易混淆而造成误诊,故需要通过一些特殊实验室检查与之鉴别。有时AA会转化为PNH,或发展为AA-PNH综合征,即同时兼有两种疾病的特征但以某病为主,可将AA-PNH综合征的分型简述如下:

  1. AA-PNH:指原有肯定的AA或未能肯定的PNH早期表现转化为确定的PNH,AA的表现已不明显;
  2. PNH-AA:指原有肯定的PNH转为明确的AA,PNH的表现已不明显;
  3. PNH伴有AA特征:指临床及实验室检测所见均说明病情仍以PNH为主,但伴有1个或1个以上部位骨髓增生低下、有核细胞减少、网织红细胞减低等AA表现者;
  4. AA伴有PNH特征:指临床及实验室检测所见均说明病情仍以AA为主,但具有PNH的实验室诊断结果阳性者。

因此PNH与AA关系密切,有时可相互转化。

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