为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症需要与再生障碍性贫血鉴别？

答：典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）常有血红蛋白尿发作，与再生障碍性贫血易鉴别。不典型PNH患者无血红蛋白尿发作，临床上主要为慢性贫血，外周血全血细胞减少，骨髓可增生减低，易被误诊为再生障碍性贫血。但PNH时，一般网织红细胞百分率和绝对值较正常值高，骨髓红细胞系统增生明显活跃；酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿含铁血黄素试验皆可阳性，表明存在溶血，应诊断为PNH。红细胞的胆碱酯酶活性明显降低，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减少，均有助于与再生障碍性贫血鉴别。流式细胞术检测促衰变因子（CD55）、同源限制因子（CD59）也是诊断PNH的敏感方法，更有助于早期的鉴别诊断。