为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者要做蔗糖溶血试验？

答：蔗糖溶血试验是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，可促进补体和红细胞结合，观察红细胞是否破坏发生溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的红细胞由于膜有缺陷，对补体溶血效应的敏感性增高。蔗糖溶液离子强度低，在含同型正常血清（含补体）条件下，经孵育后，可促进补体与红细胞膜结合，使对补体敏感的红细胞膜受补体攻击损伤形成小孔，蔗糖溶液进入红细胞内，导致渗透性溶血，健康人的红细胞则不发生溶血。本试验敏感性高，常与酸化血清溶血试验一起使用，作为PNH的组合筛查试验。该试验的正常参考值为阴性。阳性可见于PNH（溶血率>10%）、少数再生障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、某些粒细胞白血病、骨髓纤维化以及某些红细胞增生异常的贫血等。