为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿患者宜输注洗涤红细胞？

答：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的疾病，由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等。临床主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。输血治疗可以提高血红蛋白，维持组织需氧，而且能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。由于悬浮红细胞在制备过程中其上清液不能完全消除补体存在，输注给阵发性睡眠性血红蛋白尿患者后可能会加重溶血。为了减少输血对患者的第二次伤害，建议输注洗涤红细胞。