为什么珠蛋白生成障碍性贫血患者通常在单位时间内输注红细胞总量较大？

答：珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。珠蛋白生成障碍性贫血通常出生或幼年时发病，输血是治疗本病的主要措施。少量输入法仅适用于中间型α和β地中海贫血，对于重型β地中海贫血患者应从少年起开始给予大量输血，以保证患儿主要脏器功能的发育接近正常和防止骨骼病变，通常将患儿血红蛋白维持在130g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。另外，为了减少输血免疫反应，一般在患儿机体条件允许的情况下，采用单位时间内输注较大剂量红细胞成分。