答:重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)包括急性再生障碍性贫血,称为 “SAAⅠ”型;以及慢性再生障碍性贫血在病程中病情恶化,临床血象和骨髓象与AAA相似,称为 “SAAⅡ”型。

1976年Camitta提出重型再障和非重型再障的诊断标准,重型再障的诊断标准如下:①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血;②血象:除血红蛋白下降较快外,需具备下列3项中的2项:白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109 /L;网织红细胞<1%(绝对值<15×109 /L);血小板<20×109 /L。若中性粒细胞<0.2×109 /L,则为极重型再障(very severe aplastic anemia,VSAA);③骨髓象:多部位增生减低,骨髓细胞增生程度小于正常的25%,如小于正常的50%,则造血细胞应小于30%;三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多;骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增多。所以诊断重型再生障碍性贫血需要做外周血和骨髓检查。

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