答:原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)又称Addison病,由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致。

原发性肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血和手术切除等。

继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎、外伤、手术切除及产后大出血引起腺垂体缺血性坏死等。

多数患者可合并轻至中度贫血,患者常因肾上腺皮质激素降低而合并脱水,血容量下降部分掩盖了贫血症状。使用肾上腺皮质激素替代治疗开始后短期内,因血容量恢复正常,血红蛋白可比治疗前下降20%左右,使贫血症状明显。贫血发生的主要原因为红细胞生成减低,由于肾上腺皮质功能减退,糖皮质激素分泌不足,机体新陈代谢水平下降,促红细胞生成素(EPO)分泌减少。患者皮肤和黏膜有明显色素沉着,消瘦、脱水,贫血症状可被掩盖,白细胞常减少,嗜酸性粒细胞常增多,淋巴细胞比例相对增多,且多为大淋巴细胞。本病治疗应用肾上腺皮质激素,随着肾上腺皮质功能减退症状逐渐消退,网织红细胞升高,红细胞、血红蛋白逐渐恢复正常。

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