答:酸化血清溶血试验即Ham试验,是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的试验之一,具有较高的特异性。PNH患者的红细胞由于膜有缺陷,对补体溶血
1答:酸化血清溶血试验(Ham试验)有较高的特异性,但其敏感度较低,有30%以上的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者呈阴性反应。Ham试验假阴性常见于: 溶血发作期,大量PNH红细胞被破坏,补体
2答:酸化血清溶血试验的假阳性结果会出现在其他的某些疾病患者中,例如遗传性球形红细胞增多症(HS)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症、阵发性冷性血红
3答:蔗糖溶血试验是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中,在37℃条件下,可促进补体和红细胞结合,观察红细胞是否破坏发生溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的红细胞由于膜
4答:血管内溶血是衡量阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者病情的一个重要临床指标,建议应用酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验和尿含铁血黄素试验(Rous试验)这三项组合试验作为
5答:从眼镜蛇毒中提取的一种蛇毒因子可与备解毒系统中的B因子结合,形成旁路途径的C3转化酶,激活血清中的补体C3,促使阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者补体敏感红细胞破坏,发生溶血
6答:根据分化抗原决定簇(CD)55(即CD55)、59(即CD59)的缺乏程度可以将阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)红细胞分为3型:PNH红细胞Ⅰ型(补体敏感度正常或接近正常)即正常红细胞;PNH红细胞Ⅱ型(补
7答:CD55、CD59是表达于健康人红细胞与白细胞表面的糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白。用流式细胞术分析红细胞和白细胞膜上CD59/CD55分子的表达量,并计数其表达阴性的细胞数量,来确定
8答:在应用流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)初期,人们认为CD55在PNH的红细胞溶血中有重要作用,并以此来解释PNH的红细胞对补体的敏感性;然而后来人们发现单纯CD55缺乏
9答:嗜水气单胞菌毒素能特异地与细胞膜上糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白结合,随后立即聚合成多聚体,插入细胞膜脂质双层,在膜上形成孔洞致细胞破裂溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH
10答:目前荧光素标记的嗜水气单胞菌溶素(FlAER)变异体一般只用于有核细胞的检测,不能评价红细胞的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。由于红细胞表面没有嗜水气单胞菌溶素前体产生
11答:随着对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)发病机制研究的逐步深入及流式细胞术的广泛应用,通过流式细胞术检测细胞表面补体调节蛋白CD55、CD59及FlAER分析法逐渐成为诊断PNH的 &l
12答:在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆分析前,要了解:①患者有无多次输血或重度溶血史,影响检测结果;②患者有严重再生障碍性贫血(AA),可能导致粒细胞数量减低,影响检测分析;③骨髓中C
13答:与外周血相比,检测骨髓粒细胞中CD55和CD59有三个优点:①由于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的异常细胞起源于造血干细胞,若是骨髓粒细胞已出现CD55和CD59,就能比检测外周血更早
14答:通常情况下,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆累及造血细胞依次为粒细胞、单核细胞、红细胞和淋巴细胞,且在骨髓中比外周血中更早出现。在以下三种情况,可能会导致CD59表达率
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