为什么Evans综合征患者会出现特殊的血清学变化?

答:Evans综合征是一种少见的自身免疫性疾病,是由于自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,同时或先后发生的自身免疫性血小板减少和自身免疫性溶血性贫血为特征的血液病,其临床表现主要为不同程度的出血、溶血。由于免疫功能失调,免疫监视和自身识别发生障碍,不仅可产生针对骨髓血细胞(红细胞、血小板,甚至白细胞)的自身抗体而引起相应血细胞破坏增多,还可以产生针对骨髓血细胞以外的多系统自身抗体而并发多脏器受累。因此,Evans综合征是全身性疾病,会出现多种血清学的变化:

  1. 抗红细胞自身抗体,多数为温抗体型,以不完全抗体形式存在,少数为冷抗体型(冷凝集素、D-L抗体);
  2. 抗血小板抗体,血小板表面可检测到血小板相关免疫球蛋白(platelet associated immunoglobulin,PAIg);
  3. 抗白细胞抗体,个别患者表现为抗白细胞抗体而引起血细胞减少;
  4. 抗多系统抗体,部分患者也同时产生抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)、类风湿因子(aheumatoidfactors,RF)、抗双链DNA抗体(anti double stranded DNA antibody,dsDNA)、抗单链DNA抗体(anti-single-stranded DNA antibody, ss-DNA)、抗线粒体抗体、抗甲状腺抗体、抗Sm抗体、抗促甲状腺素受体抗体、抗胰岛素抗体及抗磷脂抗体等。

因此,Evans综合征患者也会出现特殊的血清学变化。

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