为什么温抗体型自身免疫性溶血性贫血需与遗传性球形红细胞增多症鉴别?

答:遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种红细胞膜骨架蛋白结构异常所致的遗传性溶血病,其特点是外用血中出现较多球形红细胞。其原因是红细胞中参与膜骨架和脂双层间反应的各种相关蛋白的缺乏(如收缩蛋白、锚蛋白、带3蛋白等)导致膜不稳定或功能不全,从而使膜脂质容易丢失,膜表面积逐渐缩小,最终导致红细胞呈球形改变。变形性和柔韧性减低的球形红细胞,在通过脾脏时易被截留后在吞噬细胞内被破坏,发生血管外溶血。温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)则是由于红细胞上存在不完全抗体,导致细胞僵硬度增加,在通过单核-吞噬细胞系统时发生滞留破坏,从而引起血管外溶血。这两种疾病在临床上均可表现为贫血、黄疸和肝脾肿大,血象中均可见较多球形红细胞,红细胞渗脆性增加,骨髓红系增生亢进,网织红细胞增加等。因此,需要进行鉴别诊断。虽然两者在临床表现和某些实验室特点上有高度的相似性,但仍存在显著差异。HS属于红细胞内在结构缺陷造成的遗传性溶血性贫血,进行红细胞膜蛋白分析可发现明显异常,对脾切除治疗有效;WAIHA则为免疫因素破坏红细胞而导致的获得性溶血性贫血,多数可呈Coombs试验阳性,对激素治疗有效。

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