关于血管性血友病（vWD）

血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease，vWD），于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand首先报道。其发现一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。vWD是临床上最常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。苏州第一人民医院近年来已发现了130例vWD患者，与同期诊断的血友病患者数相比约为0. 8：1，足以证明本病在我国绝非少见。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。多数医生（包括血液科医生）对本病的诊治还缺乏足够的了解与重视，极易漏诊与误诊误治。