为什么血管性血友病是最常见的遗传性出血病？

答：血管性血友病，亦称为von Willebrand病（VWD），是1926年由芬兰医生 Eric von Willebrand首次报道。VWD在遗传性出血性疾病中最为常见，其发病机制是患者的VWF基因突变，导致血浆血管性血友病因子（VWF）数量减少或质量异常。国外报道VWD发病率约为千分之一，是血友病发病率的十倍。目前我国尚无统计学资料。患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻黏膜与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于VWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻型患者（1型）仅有月经过多、在拔牙或其他小手术后出血不止，或在家系调查时才被发现；2型患者存在中度出血风险；重型患者（3型）出血明显，可同血友病一样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严重程度也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻。由于医疗条件的限制，目前我国许多患者尚未得到诊断。