为什么缺乏血管性血友病因子会有出血症状？

答：血管性血友病因子（VWF）主要由内皮细胞和巨核细胞合成，它的生成首先是合成VWF单体，然后在高尔基体中经过加工、修饰而最终形成成熟的VWF多聚体，在血浆中与FⅧ形成复合物并对FⅧ起稳定作用。VWF与血小板膜糖蛋白（GP）Ⅰb-Ⅸ和内皮下胶原结合，为血小板黏附在内皮下的桥梁；与血小板膜GPⅡb-Ⅲa结合，参与血小板聚集功能，发挥止血功能。此外，VWF还能通过内皮细胞表面玻璃连接蛋白受体（αVβ3）和VWF分子上的精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸（RGD）位点的结合黏附于受刺激的内皮细胞。所以当VWF水平或功能降低时，会出现血小板和内皮细胞功能缺陷引起的一期止血缺陷和FⅧ缺乏引起的二期止血缺陷，患者将有不同程度的皮肤和黏膜出血症状。