为什么血管性血友病要进行血管性血友病因子多聚体电泳分析？

答：血管性血友病因子（VWF）在高尔基体中进行多聚化和加工修饰完成后，一部分直接分泌至血浆，另一部分储存在内皮细胞的棒管状（Weibel Palade）小体和血小板的α颗粒中，内皮细胞和血小板中储存的VWF是大分子量的多聚体，具有较强的生物学活性。血管性血友病（VWD）分为1型、2型和3型（2型又分为2A、2B、2N和2M四种）。2A型：血浆中缺乏VWF的高分子和中分子的多聚物，VWF的初期止血功能减退。其可能机制为基因突变引起VWF多聚体的装配和分泌障碍，使VWF滞留于内质网中，或VWF多聚体空间构型改变，使其对血浆中的蛋白酶异常敏感而被过快降解。2B型：血浆中缺乏高分子VWF多聚物。这是由于这类患者分泌的VWF分子与血小板GPⅠb的亲和力显著增高，自发地与血小板结合而消耗了高分子多聚物。2M型：VWF依赖性血小板黏附能力降低，而VWF多聚体正常。因此，通过多聚体电泳实验可以辅助VWD分型。一般采用SDS凝胶电泳进行VWF的多聚体电泳分析，本法在VWD的分型诊断中有较大的应用价值。