为什么血管性血友病凝血因子Ⅷ活性降低？

答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶（凝血酶、纤溶酶和蛋白C）的作用而失活。VWF在正常血浆中的浓度约为10mg/L，而FⅧ的浓度只有200μg/L。VWF与FⅧ结合部位在D’-D3区，相当于VWF成熟亚单位氨基酸残基的第1～272位。VWF与FⅧ结合位点的突变，常导致2N型VWD。VWF与FⅧ的关系类似于江河中船与船夫的关系。将VWF比作小船，FⅧ比作船夫，若小船破损，船夫必然落水。VWF质、量缺损，必然导致其对FⅧ的保护作用受损，后果是FⅧ活性降低。