答:溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,临床上称为三联征表现,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。

临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲缺乏等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症。腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周偶有达2个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾衰竭和血小板减少。患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症代谢性酸中毒高血钾等其他急性肾衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭。血小板减少致出血倾向以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。

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