为什么诊断血栓性血小板减少性紫癜要检测血管性血友病因子裂解酶？

答：血管性血友病因子（VWF）是一种大分子多聚体糖蛋白，在止血和血栓中起着重要作用。在体内，VWF一方面对FⅧ起着分子伴侣的作用，另一方面可快速介导血小板黏附于受损的血管内皮下，大分子量VWF有较强的生物学活性。VWF多聚体的结构组成主要受血管性血友病因子裂解酶（von Willebrand factor cleaving protease， VWFCP）， 即ADAMTS13的调节。血浆中的超大分子量VWF多聚体（ultra-large VWF， UL-VWF）与ADAMTS13的活性相关。当体内ADAMTS13的基因发生突变或者存在抗该酶的自身抗体时，ADAMTS13的活性下降，UL-VWF在微血管中诱发血小板聚集形成微血栓，导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的发生。目前对于TTP的诊断主要依靠临床表现，缺乏客观性和可靠性。因此，检测ADAMTS13对TTP的诊断和预后判断具有重要价值。