唯支持细胞综合征

唯支持细胞综合征（Sertoli-cell-only syndrome，SCOS）于1947年由Del Castills首先报道，又称为Del-Castills综合征（Del-Castills syndrome）或生殖细胞不发育征（germinal cell aplasia）。本病睾丸生殖细胞先天性发育不全，生精小管仅有发育良好的支持细胞，以至精子生成障碍而不育。

一、病因

大多数单纯唯支持细胞综合征患者的Y染色体上的无精子因子（azoospermia factor，AZF）区域的AZFa区域发生了缺失。此综合征分为两型：SCOSⅠ及SCOSⅡ，前者是所有的生精小管内缺乏生殖细胞，后者为可见少量的生殖细胞，但是精子发育不成熟；又分别被称为完全型唯支持细胞综合征（complete SCOS，cSCOS）和不完全型唯支持细胞综合征（incomplete SCOS，iSCOS）。

二、临床表现

临床症状与Klinefelter综合征相似，但第二性征基本正常，有正常性功能，一般无女性化乳房及其他类无睾丸特点，睾丸体积稍小，质地正常。

三、实验室检查

1. 精液常规：精液中无精子或极少数的不成熟精子。
2. 血中生殖激素测定：血中T正常或稍低，血中促性腺激素，尤其是FSH值明显上升。
3. 染色体分析：核型为46，XY。
4. 睾丸活检：睾丸活检见生精小管生殖上皮细胞数减少或缺如，含丰富的支持细胞，Leydig细胞形态正常，数目相对增多。

四、治疗

目前暂无治疗方法。