唯支持细胞综合征

唯支持细胞综合征(Sertoli-cell-only syndrome,SCOS)于1947年由Del Castills首先报道,又称为Del-Castills综合征(Del-Castills syndrome)或生殖细胞不发育征(germinal cell aplasia)。本病睾丸生殖细胞先天性发育不全,生精小管仅有发育良好的支持细胞,以至精子生成障碍而不育。

一、病因

大多数单纯唯支持细胞综合征患者的Y染色体上的无精子因子(azoospermia factor,AZF)区域的AZFa区域发生了缺失。此综合征分为两型:SCOSⅠ及SCOSⅡ,前者是所有的生精小管内缺乏生殖细胞,后者为可见少量的生殖细胞,但是精子发育不成熟;又分别被称为完全型唯支持细胞综合征(complete SCOS,cSCOS)和不完全型唯支持细胞综合征(incomplete SCOS,iSCOS)。

二、临床表现

临床症状与Klinefelter综合征相似,但第二性征基本正常,有正常性功能,一般无女性化乳房及其他类无睾丸特点,睾丸体积稍小,质地正常。

三、实验室检查

  1. 精液常规:精液中无精子或极少数的不成熟精子。
  2. 血中生殖激素测定:血中T正常或稍低,血中促性腺激素,尤其是FSH值明显上升。
  3. 染色体分析:核型为46,XY。
  4. 睾丸活检:睾丸活检见生精小管生殖上皮细胞数减少或缺如,含丰富的支持细胞,Leydig细胞形态正常,数目相对增多。

四、治疗

目前暂无治疗方法。

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