唯支持细胞综合征

唯支持细胞综合征(Sertoli cell only syndrome,SCOS)是一种特殊类型的睾丸生殖病理损害,临床上以第二性征正常、双侧睾丸变小、无精子症、血促卵泡激素(FSH)升高、睾丸生精小管内生精上皮缺失而仅剩下支持细胞为特征。常因不育症就诊。在无精症中SCOS的发病率占36.88%。

一、病因与分类

根据其有否明确的发生原因,通常分为获得性及特发性SCOS两种类型。SCOS病因尚未清楚,目前认为可能与许多化学物质、遗传及各种炎症有关,或与限制男性常染色体为主导的X伴性遗传所致有关。Foresta等人认为Y染色体的缺失突变是SCOS的重要遗传学原因。由于睾丸各种炎症所致生精细胞损伤、缺损等,多为部分性获得性唯支持细胞综合征的病因之一。

二、病理

睾丸活检见生精小管生殖上皮细胞数减少或缺如,含丰富的支持细胞,Leydig细胞形态正常,数目相对增多。病理分两种:Ⅰ型(单纯性SCOS)、Ⅱ型(混合性SCOS)。Ⅰ型睾丸内每一个生精小管均无生精细胞,Ⅱ型表现为以支持细胞为主的小管残存有少量处于不同发育阶段的生精细胞,小管界膜增厚或透明样变。

三、临床表现

SCOS患者呈正常男性发育;可表现为少精症或无精症;睾丸体积缩小,超声影像呈非均匀回声;睾丸活检可见生精小管生殖上皮细胞数减少或缺如,含丰富的支持细胞,间质细胞形态正常,数目相对增多;周围血促卵泡激素(FSH)通常升高,黄体生成素(LH)和睾酮(T)正常。抑制素B与睾丸损伤的程度呈负相关。大约30%的不育症患者的睾丸活检呈现均灶性或完全性的SCOS,8%为双侧。

四、诊断

SCOS初步诊断的主要依据为:①男性发育正常;②精液检测为少精症或无精症;③睾丸体积较小或小于正常下限,质地正常或稍硬;④FSH升高,LH和T正常;⑤遗传学检测到Y染色体的缺失突变有助于诊断;⑥确诊必须通过睾丸活检。

五、治疗

虽有采用中药方法治疗SCOS的报道,但治疗效果都不令人满意,目前临床上又无有效治疗措施。由于睾丸精子及睾丸的精子细胞核的结构和功能在睾丸已发育成熟,可以通过抽吸精子或睾丸活检获取精子,或精细胞体外培养,或移植后再进行ICSI。因此,极个别SCOS不育患者从理论上讲可以通过ICSI生育后代。

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