角化性皮肤病又称角皮症(keratoderma),是以表皮角化过度(角质层增厚超过正常恒定的厚度)为主要变化的一组皮肤病。这是由于表皮细胞增生,促使角化加速,但角质脱落的速度与之不相适应而致角质增生;也可由于角质脱落异常,正常产生的角质不能及时脱落而造成相对的角层增厚。
本病系1983年由Wachters等首先报道,属表皮松解性掌跖角皮病,系常染色体显性遗传,至1991年共计报道了18例。临床症状发病年龄在1.5~15岁之间,大部分在学龄儿童期开始发病。皮损主
16本病又称Vörner型掌跖角化病,是一种常染色体显性遗樹生皮肤病。1992年Reis等对一家系进行了分析,将该家系中本病的相关基因定位于染色体17912~921上,其后对位于该区域的角
172002年肖尹报道1例女性7岁儿童出生后在左足底部发现淡黄色斑块。随年龄逐渐扩大。皮损表现自左足第2趾端屈侧至趾间,沿跖部延伸至足跟部,长约20cm,宽约1cm的淡黄色疣状隆起,表面
18本病又称里奇纳-哈汉德综合征(Richner-Hanhart syndrome),罕见,为新陈代谢先天性紊乱所致。本病有常染色体显性遗传性肝脏酪氨酸酶缺陷的特征,超微结构发现张力微丝积聚在棘细胞
19本病又名Simens掌跖角化症、转移性掌跖角皮症(keratomerma palmoplantaris transgrediens)、家族性掌跖角化过度症(familial hyperkeratosis palmarlis et plantaris)及进行性遗
20本病是由图雷恩(Touraine)最早描述的一组先天性角化症,呈隐性遗传,于掌、跖、腕、臂、腿及股发生对称分布、发红的角化过度斑片,常伴发其他外胚叶缺陷。Ebling等认为目前诊断为本
21本病是发生于绝经期妇女掌跖部位的局限性角化性皮肤病。1891年由Baooke首先描述,1934年Haxthausen更详细地报道了本病的临床表现,并提出本病的发生与围绝经期有关,故又名Haxtha
23本病少见,1931年由Hopf首先描述。病因本病是一种常染色体显性遗传性疾病,因基因ATPZA2突变造成,常同时伴发毛囊角化病,有时可见在同一家族的不同成员中分别患有这两种病。Waisma
27本病又称层板状出汗不良(lamellar dyshidrosis),是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病。病因:尚不能肯定。Mac Kee等认为属于一种癣菌疹,但许多患者并无真菌感染灶。目前大多认
28本病是一种罕见的常染色体隐性遗传性皮肤病,1982年由Levy和Goldsmith首先报道。自发的有时为连续的皮肤剥脱,偶尔还伴有红斑和水疱损害,少见的特征包括头发易脱落、匙状甲、远
29疣状角化不良瘤由Szymanski于1957年首先描述,曾被称为孤立性Darier病、假性Darier病、孤立性毛囊角化不良病(isolated dyskeratosis follicularis)等。Jablonska等主张用&ldquo
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