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免疫缺陷性皮肤病

由于免疫系统先天发育不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征,称为免疫缺陷病。其致病的主要原因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。

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    • C5/C6/C7/C8/C9缺陷

      这些补体成分的缺陷多为常染色体遗传,其主要临床表现为反复的感染如脓皮病。除此亦与SLE等结缔组织病的发生有密切的关系。C5成分的缺陷及功能异常与发生脂溢性皮炎、腹泻、

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    • 移植物抗宿主病(GVHD)

      移植物抗宿主病(Graft Versus Host Disease,GVHD)是由于移植物抗宿主反应所引起的一种免疫性疾病。可发生于有先天性细胞免疫缺陷的胎儿与母亲之间在子宫内的血液交换,患有原发

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    • 特发性CD4+淋巴细胞减少症(HIV阴性AIDS样疾病)

      特发性CD4+淋巴细胞减少症(ICL)又称HIV阴性AIDS样疾病,或HIV阴性AIDS样综合征。1989年Daus等首先报道,现逐渐增加。本病CD4+细胞减少,临床表现类似艾滋病(AIDS),但无HIV感染证据。约1/

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    • X连锁淋巴组织增生综合征

      X连锁淋巴组织增生综合征于1975年由Purtilo等首先描述,又称邓肯综合征(Duncan syndrome)。本病为X染色体性联遗传病,有家族性发病史,患者为男性,表现为对EB病毒极其易感。患者在感

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