特发性CD4＋淋巴细胞减少症（ICL）又称HIV阴性AIDS样疾病，或HIV阴性AIDS样综合征。1989年Daus等首先报道，现逐渐增加。本病CD4＋细胞减少，临床表现类似艾滋病（AIDS），但无HIV感染证据。约1/2患者出现皮肤症状。
本病原因尚未明了。由于发现时间短，病例少，病原学、流行病学未明确，各种学说未得到普遍认可，目前仍在探索、观察中。
临床症状
本病的临床表现轻重不一，轻者没有临床症状，部分患者有类似AIDS相关综合征（ARC）的临床表现。特发性CD4＋T淋巴细胞减少症的典型表现与AIDS类似，但只有40％患者有典型的AIDS样症状。本病通常的表现有消瘦、疲倦、慢性腹泻、不明原因腹部病变。大约50％的患者出现皮肤症状，多数为各种感染的症状，如带状疱疹、单纯疱疹、疣、传染性软疣、尖锐湿疣、口腔念珠菌病、股癣、皮肤隐球菌病、皮肤脓肿、毛囊炎等。亦可有皮肤基底细胞瘤、鳞状细胞癌、卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、银屑病、慢性痒疹、湿疹、接触性皮炎、接触性荨麻疹等。此外可发生特发性血小板减少性紫癜等。患者可以发生多种条件性感染，如肺外隐球菌病、卡氏肺囊虫病、非典型分枝杆菌病、中枢神经弓形虫病、巨细胞病毒性肠炎、巨细胞病毒性视网膜炎、组织胞质菌病等。
实验室检查：CD4＋细胞数＜0.3×109/L，或占T淋巴细胞总数＜20％，ELISA法或PCR法和免疫印迹试验HIV1、HIV2、HTLV Ⅰ、HTLV Ⅱ均阴性。病毒培养未检出P24抗原，对多种抗原无免疫反应，对有丝分裂原（mitogens）增殖反应很弱。
本病严重者可引起死亡，但一般持续稳定，可存活较长时间。
诊断及鉴别
根据临床表现及下列各项可以诊断ICL：
- CD4＋淋巴细胞减少；2岁、间隔半年、重复2次以上CD4＋＜0.3×109/L，2岁以内婴幼儿CD4＋＜1×109/L；
- CD4＋细胞占T淋巴细胞总数＜20％；
- HIV1、HIV2、HTLV Ⅰ、HTLVⅡ实验室检查均阴性；
- 排除其他病原性CD4＋细胞下降因素；
- 无免疫缺陷疾病；
- 无药物性CD4＋细胞降低原因。
容易和CD4＋淋巴细胞减少症混淆而应予鉴别的疾病有：先天性免疫缺陷病，自身免疫病引起细胞免疫功能降低，药物性CD4＋淋巴细胞减少症，淋巴系统恶性肿瘤及严重细菌和病毒感染引起T细胞功能低下、CD4＋细胞减少。
其他需与ICL鉴别的尚有高龄、妊娠、淋巴系统增殖疾病如胸腺瘤等。
治疗
由于本病病因及发病机制不明，目前尚无特效治疗。对机会感染，细菌性可选用敏感抗生素。对真菌性可选用伊曲康唑、氟康唑、制霉菌素、两性霉素B、酮康唑、5氟胞嘧啶等。对病毒性选用干扰素α阻止病毒复制，也可选用膦甲酸盐、阿昔洛韦等。卡氏肺孢子菌肺炎选用复方磺胺甲
唑、羟乙基磺酸戊双脒。弓形虫病可用乙胺嘧啶。隐孢子虫病可用乙酰螺旋霉素。
提高免疫功能药，如干扰素γ、IL-2以及胸腺肽、胸腺素等。
一般采用支持疗法，对症治疗。
