室管膜下巨细胞型星形细胞瘤( subependymal giant cell astrocytoma , SEGA )是相对少见的一种与结节性硬化( tuberous sclerosis , TS )相关的良性肿瘤,生长缓慢, 5%~15%的结节性硬化病例发展为SEGA 。在TS者,一般认为SEGA由错构瘤性室管膜下结节发展而来。本病好发于青少年,平均年龄11岁,肿瘤多位于侧脑室壁近Monro孔处,常导致梗阻性脑积水,少数位于侧脑室体部,周边可有小结节,脑皮质可伴发错构瘤性结节。SEGA多见于11岁以下的 ......