十二、左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplasticleftheartsyn drome，HLHS）是左心室发育不良、主动脉瓣口和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁以及升主动脉发育不良的心血管畸形。常伴有心内膜弹力纤维增生，37%可伴心外畸形。1 ﹒由于二尖瓣、左室和升主动脉发育不良或闭锁，在心房水平（通常血液完全混合后）存在左向右分流。体循环血流完全依赖于通过动脉导管的右向左分流。如果动脉导管关闭或动脉导管保持开放但PVR降低引起肺窃血时，体循环灌注会严重受限。如果采用降低PVR措施，如过度通气、吸入高浓度氧等，Sa O2 ......