[概述]【概述】

致心律失常性右室心肌病为运动猝死中常见的病因。50%～70%的病例是家族性的，主要为常染色体显性遗传，外显率不一。初期的描述是成人中出现的具有左束支阻滞图形的单形性室性心动过速（提示心动过速的右心室起源）以及在肺血管床正常的情况下右心室扩大。认为此病起源于右心室心肌的发育异常，从而称右室心肌病为致心律失常性右室发育不良。20多年过去了，目前这一概念已经演变为具有多种临床表型的、由遗传决定的心肌疾病。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症，但ARVC主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。 ......