[发病机制]【发病机制】

肝脏的主要功能之一是排出过量的胆固醇，这一过程通过利用胆固醇合成胆酸完成，生成胆酸后既可以直接排出，也可以代谢生成相应胆盐后排出。脂类可溶于胆汁，而胆汁的三种主要成分为胆盐（占溶质质量的67%），磷脂（22%）和胆固醇（4%）。肝细胞可表达特异性腺苷三磷酸（ATP）依赖性转运蛋白，由于这三种脂类在细胞膜结构域都有相应区域，这些运输蛋白质又被称为ABC转运蛋白。其中ABCB11转运蛋白是胆盐输出泵，ABCB4是胆汁内主要磷脂成分的卵磷脂的转运蛋白，而ABCG5／ABCG8形成分泌胆汁分泌胆固醇的特异性异源二 ......