[速览]三、 神经纤维瘤病性畸形

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型（ NFI ）和Ⅱ型（ NF Ⅱ ） ，两者均可伴发脊柱侧凸畸形，前者较为常见。现有学者认为椎体营养不良改变与侧凸的发展速度呈正相关，神经纤维瘤病Ⅰ型脊柱畸形具有调节现象，即表面上伴有极少营养不良改变的畸形，长期随访中会出现营养不良性改变，而具有营养不良性改变的畸形则会进一步加重，因此不应将畸形分为营养不良型或非营养不良型。总之，对于神经纤维瘤病性畸形，手术时应充分植骨，坚强内固定，术 ......