最常见症状为间歇性黄疸、瘙痒、乏力、上腹痛、体重减轻,其中黄疸、瘙痒和乏力的发生率分别为65%、70%和75%,发热少见。体检可见肝肿大、黄疸、脾肿大、皮肤色素沉着和黄色瘤等,以肝肿大(55%)、黄疸(50%)、脾肿大(30%)最常见。炎症性肠病是最常见和重要的伴随疾病,据报道75%患者可并发有炎症性肠病,尤其是溃疡性结肠炎,其病情多处于静止期或轻至中度,发病常早于本病诊断,也可在本病诊断之后发生。经典的自身抗体少见阳性,抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性率为6%和11%。对诊断有益,有助排除其他慢性肝病。 ......