尿中有1种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿(aminoaciduria)。检查尿液中氨基酸及其代谢产物,可作为遗传性氨基酸代谢异常症的过筛试验。氨基酸代谢异常症大多数是特定的氨基酸在血中的浓度增加,最终超过肾阈值从尿中排出,见于某些先天性疾病。主要与遗传性疾病相关的氨基酸尿有苯丙酮酸尿、胱氨酸尿等。而肾脏受毒物或药物损伤,肾小管重吸收障碍,肾阈值降低所致的肾型氨基酸尿时,病人血中氨基酸浓度不增高。胱氨酸尿(cystinuria)为先天性代谢病,因肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的重吸收障碍导致尿中这些氨 ......