变向性侏儒,又名增生性软骨发育不全、变形骨发育不良综合征。突出表现为发育变动,1岁前为短肢侏儒,四肢短小,躯干正常。幼儿期转变为躯干短、四肢长,故称为变向性发育异常。幼儿期脊柱后凸和胸骨前凸,四肢与躯干相比,四肢相对较长。成人身高在110~120cm之间。长骨骨干细短,干骺端增宽外展,骨骺出现晚,形态不规则。胸腰椎早期即有严重的扁平椎(纸样薄椎),椎体可有冠状裂,椎间隙明显增宽。B .双侧髋关节脱位,股骨干弯曲,下干骺端增宽。C .肱骨、尺桡骨粗短、弯曲,干骺端杯口状变形。管状骨粗短,掌骨近端变细,面容丑 ......