自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)等。自身免疫性肝病的病因尚未明确,目前认为主要与遗传易感性和分子模拟机制有关。自身免疫性肝病有家庭聚集倾向,原发性胆汁性肝硬化一级亲属患病率为4282/10万,约为普通人群的100倍,自身免疫性肝炎和原发性硬化性 ......