一侧肺动脉缺如是少见的先天畸形。为胚胎时期第六对动脉弓(腹侧)发育异常或早期闭塞所致。本病可以单独存在,以右肺动脉为多见。一侧肺动脉缺如可合并同侧肺的发育不全、肺静脉畸形引流。本病可以与其他先天性心脏病并存,如四联症和其他复杂畸形。主肺动脉干及左、右肺动脉层面显示左、右肺动脉于分歧部一侧肺动脉完全缺如,断端内腔光滑,无充盈缺损表现,可以与肺动脉栓塞鉴别,该侧肺及肺静脉发育差。B .容积再现(VR),示右肺动脉缺如(↑). ......