[速览]六、长链脂肪酸转运障碍

脂肪酸β-氧化作用在禁食情况下的能量转化中起着重要作用。当体内葡萄糖减少时，脂肪酸被动员并在肝脏中转化为酮体，这是成年人从周围组织中获取能量的主要来源。从细胞水平上来说，长链脂肪酸通过肉碱依赖系统从细胞膜转运到线粒体中进行氧化。长链脂肪酸转运障碍（long-chain fatty acids transport disorder）是一种细胞膜肉碱转运系统障碍的疾病，除了肝脏以外，肾脏、肌肉和皮肤纤维组织中的肉碱均存在吸收障碍。长链脂肪酸转运障碍导致脂肪酸氧化异常，可以通过以下几点得到证明：①用洋地黄皂苷使 ......