[速览]第二节 血浆补体调控成分缺陷

血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状（表8‐。C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s活化和C4、C2活化，释放血管活性肽、激肽。临床表现是罹患与C3缺陷病人相同病原的严重感染，如化脓性细菌所致反复皮肤感染、肺炎、败血症和脑膜炎。H因子缺陷对补体系统的影响与I因子相似。与I因子和H因子缺陷所致C3缺陷、血清补体活性明显降低不同，备解素缺陷的血清经典途径补体滴度正常。浆膜液中也存在另外的补体控制蛋白，这些蛋白的基因缺陷导致相应的疾病。因此，正常情况下浆膜表面产生C5a ......