[病理生理]（一）血管性假血友病因子

V WF，30年前首次定义为内皮损伤的原型标记物，已明确其编码基因位于12号染色体，全长178 kb，含有2813个氨基酸，由52个外显子构成。V WF前体是在内皮细胞和巨核细胞内表达、合成的巨大蛋白质，血浆v WF主要由血管内皮细胞合成，合成时首先形成相对分子质量为250 000的前体，前体经过糖化形成相对分子质量为275 000的二聚体亚单位，亚单位再修饰成220 000的亚单位。组成多聚体的每个单体表面存在着肝素受体、因子Ⅷ受体、胶原受体、糖蛋白Ⅰ b受体和糖蛋白Ⅱ b P Ⅲ a受体。因其在促凝血 ......