[速览]五、婴儿双侧纹状体坏死

婴儿双侧纹状体坏死（infantile bilateral striatal necrosis）由Paterson等。病因和发病机制不明。病理改变是对称性尾状核和壳核神经元脱失和胶质细胞增生。苍白球变性轻微。脑干、丘脑、白质均未见病变。婴儿或儿童早期起病。运动发育迟缓，肌张力低下，间歇出现舞蹈手足徐动，见于四肢和躯干。本病没有意识障碍、癫痫发作或智力低下。眼底和诱发电位正常。系列MRI在早期可见一侧纹状体有多灶性病变，T1加权显示小片状高信号，反映该部有星形胶质细胞增生。PET显示壳核对多巴胺的摄取减低， ......