多囊性肾发育不良(multicystic dysplastic kid ney,MDK)可能因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁、严重狭窄,结果引起同侧后肾退化,囊性肾发育不良。此病的肾形态失常,由成簇的大小不等、数目不同的囊所取代,体积可大可小,囊间由疏松的结缔组织连接,其内含有岛状肾组织和软骨灶,肾盂肾盏系统及近段输尿管缺如或呈纤维索状。少见的肾盂积水型,为胚胎晚期肾生成后肾输尿管连接部闭锁的结果,囊间相通,可有残余功能。本病亦可发生在马蹄肾的一侧或重复肾的上半肾。双侧病变多早夭,单侧型者多见于婴儿期或 ......