PBC典型的肝功能检查表现为碱性磷酸酶(AKP)、5‐核苷酸酶、γ‐谷氨酰转肽酶显著升高。凝血酶原时间延长提示可能有维生素K的缺乏。还可发现许多血清自身抗体,包括抗核抗体、抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、抗着丝粒抗体、Ro、La、抗‐烯醇化酶、淋巴细胞毒抗体)等,但A MA及抗核孔复合物成分的抗体与PBC最密切相关。组织学上PBC分为四期,期以胆管损伤和坏死为特点,胆管上皮细胞皱缩和空泡样变,周围伴有含淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞的肉芽肿性损伤,局灶胆管阻塞伴肉芽肿形成(又称红色胆管损伤 ......