大田原(Ohtahara)综合征多数有先天性脑结构异常或严重围生期脑损伤,少数为先天性遗传代谢病。主要发作形式为强直痉挛,可以成串或孤立性出现,也可由局部运动性发作、一侧性惊厥等发作形式。患儿有严重的精神运动发育落后。神经影像学常有异常发现。患儿以后可转变为West综合征或部分性癫痫发作。一部分大田原综合征患儿的暴发─抑制图形在6个月~1岁后转化为高度失律,表明病程演变为West综合征。女,足月出生后46天,上图为发作间期的暴发─抑制图形,中图和下图连续记录,显示成串的强直痉挛发作。 ......