[速览]十二、副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是1990年由Anhalt首先叙述的一种自身免疫性大疱病。其特征为，与肿瘤相关，表皮基层上棘突松解，角质形成细胞凋亡和交界面皮炎。已证明PNP患者血清中有针对桥粒芯蛋白（desmoglein，Dsg）的抗体，可能是肿瘤细胞表达Dsg，或与表皮Dsg等具有交叉抗原性的抗原物质。若抗体产生对肿瘤的免疫抗体时，即能与存在于表皮内的Dsg等结合，致表皮棘突松解而产生表皮内水疱。DIF示表皮细胞间和基底膜带阳性荧光染色.重要的是，发现PNP， ......