[速览]第十一节 EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）

儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（CEBV + T-LPD），是一种独立的恶性肿瘤，是EBV感染的T细胞克隆性增生。常见症状为发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、血细胞减少。肝脏表现为肝窦和肝门明显的浸润、胆汁淤积、脂肪变性和坏死。骨髓活检示组织细胞增生伴显著嗜红细胞增生。肿瘤细胞TCR基因克隆性重排。诊断标准：EBV(+)的T小淋巴细胞增生浸润。治疗上可以应用阿昔洛韦、更昔洛韦等抑制病毒复制，干扰素、依托泊苷及糖皮质激素、CSA。皮肤活检病理示体积小到中等大小的淋巴细胞，缺乏明显异型性。肿瘤细胞表现坏死，血 ......