隔离肺由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的肺组织团块。与正常肺组织分隔开独立存在,其支气管与正常肺组织的支气管不同,肺组织的发育与四个因素有关:适当的胸廓发育空间。肺内液体充盈,扩张发育中的支气管的气道及适当的羊水量。而隔离肺组织内的支气管在胎儿呼吸运动中难以得到液体的充盈来扩张气道,并有肺动脉以外的其他血管供血,从而导致该处肺组织不发育,而呈实质性改变。常见的合并畸形为先天性膈疝、膈膨升、膈麻痹、食管胃畸形、支气管囊肿、CCAM、异位胰腺及脊柱畸形等。 ......