[概述]第三节 线粒体脑肌病

线粒体为一种线形结构，宽约1 μ m，长度不等，是一种有膜的细胞器，基质内有DNA等物质。在细胞内线粒体的数目自数个至数千个不等。在电镜下见线粒体可移动，形态可变。线粒体使氨基酸、葡萄糖氧化而释放出能量，以三磷酸腺苷的形式储存。丙酮酸和脂肪酸的氧化:糖酵解酶分解葡萄糖形成丙酮酸,丙酮酸氧化形成乙酰辅酶A。线粒体疾病（mitochondrial encephalomyopathy）是一组以线粒体功能障碍而导致受累细胞中三磷酸腺苷产生受损的疾病。线粒体脑病的影像学表现以婴儿或儿童深部灰质核团受累为主，如白质也 ......