先天性非球形红细胞溶血性贫血(congenitalnonspherocytichemolyti,CNSHA)是一组红细胞酶缺陷所致的慢性溶血性贫血。G6PD缺陷伴CNSHA是一种少见临床类型,至少有29种G6PD变异酶(包括中国人的香港型、广东和香港Pokfulon型)伴CNSHA。中间型:儿童或青少年发病,每于感染诱发急性溶血性黄疸后呈慢性轻-中度溶血性贫血,无明显肝脾大。轻型:青年期发病,平时无明显贫血(呈代偿性溶血),感染及药物诱发轻度溶血性贫血和黄疸。维生素E30~35mg/(kg · d),口服 ......