[概述]第2节 先天性异常纤维蛋白原血症

先天性异常纤维蛋白原血症（congenitaldysfibrinogenemia，CDF）是血浆中纤维蛋白原分子结构异常、功能缺陷的遗传性分子病。血浆中异常纤维蛋白原按其功能缺陷可分为四型：①纤维蛋白肽释放障碍异常的纤维蛋白原血症：凝血酶作用下，纤维蛋白肽分离障碍，形成纤维蛋白单体减慢。呈常染色体显性遗传。纤维蛋白单体聚合障碍异常纤维蛋白原血症。杂合子状态可同时有正常和异常纤维蛋白原。免疫、盐析或加热沉淀法测定纤维蛋白原含量正常，可凝蛋白质的方法测定为含量减少。胎儿纤维蛋白原:正常新生儿血浆(尤为先天性梅 ......