[病因学]第2节 病因和发病机制

PSC的病因未明。临床上观察到在某些感染性疾病如隐球菌孢子病及免疫缺陷病中有类似PSC的肝内、外胆管病理组织学改变，因此推测PSC的发病可能有感染基础，细菌感染及其产物参与本病的发生。有推测认为，结肠黏膜炎症时可引起肠内细菌和肠道毒素进入门脉血中，进而引起胆管周围慢性炎症和纤维化。但由于在PSC患者检测不到有意义的自身抗体如ANA、AMA等，组织学上无免疫活化炎细胞浸润及结节形成、碎屑样坏死等较有特征性的改变，故目前也还不能确定PSC自身免疫的发病机制。 ......