[概述]三、遗传性出血性毛细血管扩张症

主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层弹力纤维或(和)平滑肌缺乏，有的血管仅剩内皮细胞和基底膜，使血管缺乏正常的收缩、舒张功能，在正常的血流冲击下，易扩张形成结节状、蜘蛛状、瘤状而自发性破裂或外伤后出血不止。病变部位组织病理学检查，可见毛细血管壁缺乏弹力纤维或(和)平滑肌，是确诊该病最有用的实验室诊断依据。 ......