血小板型假性血管性血友病( platelet-type von Willebrand disease , PT-vWD )又称假性vWD 、血小板型vWD ,是一种血小板膜异常的遗传性出血性疾病,大多呈常染色体显性遗传,基本缺陷为GP Ⅰ b分子异常,引起血小板对vWF的亲和力增加,血小板不断结合vWF多聚体。该病应注意与2B型血管性血友病进行鉴别。 ......